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1. Das Akustikusneurinom

Akustikusneurinome – medizinisch korrekt als Vestibularis-Schwannom bezeichnet – gehören zu den eher seltenen Tumorerkrankungen, die von bestimmten Zellen (Schwann-Zellen) des paarigen Nervus vestibulocochlearis, dem VIII. Hirnnerven, ausgehen. [1] Dieser Hirnnerv besteht aus verschiedenen Anteilen für die menschliche Hör- sowie Gleichgewichtsempfindung.

Akustikusneurinome sind gutartige Tumoren, die keine Metastasen (Tochtergeschwülste) bilden und somit auch keine anderen Organe und Systeme befallen. Jährlich kommt es zu etwa 1 Neuerkrankung pro 100.000 Einwohner. [2]

Die meist kleinen Akustikusneurinome wachsen mit durchschnittlich ca. 1 bis 2 mm pro Jahr sehr langsam. Das tun sie aber nicht kontinuierlich. So sehen wir auch Fälle, in denen sie über Monate oder sogar Jahre nicht an Volumen zunehmen, bevor es schließlich zu einem neuen Wachstumsschub kommt.

Viele Patienten bleiben jahrelang vollkommen beschwerdefrei. [3] Aus diesem Grund wird die Erkrankung oft lediglich in Verlaufskontrollen überwacht. Wann ein Akustikusneurinom denn eigentlich operiert werden muss, auch das werden wir im ERCM häufig gefragt. Letztlich spielen dabei immer auch Ihre persönlichen Präferenzen eine Rolle, für welche Therapie Sie sich im Austausch mit Ihren Ärztinnen und Ärzten entscheiden – durch welche Option Ihnen beispielsweise auch emotionale Last genommen werden kann

Generell empfehlen wir, sich stets über alle verfügbaren Therapien beraten zu lassen. Bei kleinen und mittelgroßen Akustikusneurinomen belegen neue Studiendaten für die robotergeführte, radiochirurgische Behandlung (z. B. Cyberknife- & ZAP-X-System), beispielsweise als Alternative zur mikrochirurgischen Operation, eine signifikante Reduktion des Volumens mit meist geringen funktionellen Einbußen. [3]

Wir haben im ERCM bereits über 2.000 Patientinnen und Patienten mit dieser Erkrankung behandelt und können Ihnen daher bei Akustikusneurinomen unsere umfassenden Erfahrungen mit der robotergeführten, hochpräzisen Cyberknife-Therapie sowie der ZAP-X-Therapie anbieten: Diese Form der radiochirurgischen Behandlung ist insgesamt sehr schonend, effektiv und aufgrund der einmaligen Behandlung, die nicht länger als rund 30 Minuten dauert, für Sie wenig belastend.

1.1. Definition: Was ist ein Akustikusneurinom?

Das Akustikusneurinom ist eine von den Zellen der Nervenscheide (Schwann-Scheide) ausgehende gutartige Nervenfasergeschwulst. Betroffen sind vor allem Nervenfasern des Hör- und Gleichgewichtsnerven, die eine Verbindung zwischen Innenohr und Gehirn herstellen.

Da besonders der vestibuläre Anteil befallen ist, der für den Gleichgewichtssinn zuständig ist, wird das Akustikusneurinom in der Medizin überwiegend als Vestibularis-Schwannom bezeichnet.

Die gutartigen Tumoren entstehen im Bereich der Schädelbasis, treten selten auf und machen 6 % aller primären intrakraniellen Hirntumoren aus. Damit sind alle Tumoren gemeint, die vom Gehirn, den Hirnhäuten (Meningen) und Hirn-Anhangsgebilden (z. B. von der Hypophyse) ausgehen.

Das Erkrankungsalter der Patientinnen und Patienten liegt hauptsächlich zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr, grundsätzlich kann das Akustikusneurinom aber in jeder Lebensphase auftreten. [2]

1.2. Häufige Symptome

Symptome, mit denen sich die Nervenfasergeschwulst bemerkbar macht, können unterschiedlich sein und hängen von der Größe des Akustikusneurinoms und dem betroffenen Hirnnerven ab.

Zu den häufigsten Anzeichen gehören:

  • Hörminderung und Hörsturze,
  • Drehschwindel (Vertigo): kann mit Übelkeit und Gleichgewichtsstörungen einhergehen,
  • subjektiv wahrgenommenes Rauschen, Klingeln oder Pfeifen in den Ohren (Tinnitus): tritt bei rund 80 % der Betroffenen auf.

Zu den eher seltenen und unspezifischen Symptomen gehören:

  • Einschränkungen der Sprachwahrnehmung,
  • Kopfschmerzen, besonders morgens beim Aufwachen, bei Husten, Niesen und Erbrechen,
  • Lähmungen der Gesichtsmuskulatur und im Bereich der Ohren.

Haben Akustikusneurinome eine bestimmte Größe erreicht, können sie auch andere Hirnnerven in Mitleidenschaft ziehen: Ist etwa der VII. Hirnnerv (Nervus facialis) beeinträchtigt, treten in der Regel eine Lähmung der Gesichtsmuskulatur, vorübergehende Sehstörungen oder eine Störung der Tränendrüsensekretion auf. Dies ist allerdings sehr selten der Fall. Eine Beeinträchtigung des V. Hirnnervs (Nervus trigeminus) bei größeren Tumoren führt u. a. zu Gefühlsstörungen im Gesicht.

Schluckbeschwerden können sich bemerkbar machen, wenn der IX. (Nervus glossopharyngeus) und der X. (Nervus vagus) Hirnnerv betroffen sind. Das Akustikusneurinom drückt bei weiterer Größenzunahme aber nicht nur auf benachbarte Hirnnerven, sondern auch auf den Hirnstamm. Das kann den Hirndruck erhöhten, was zu Erbrechen, Kopfschmerzen und im Extremfall sogar zu Bewusstlosigkeit führen kann.

1.3. Ursachen & Risikofaktoren

Die Ursachen für die Entwicklung von Akustikusneurinomen sind bisher unbekannt. Dokumentiert ist u. a. ein Zusammenhang mit der Neurofibromatose – eine Gruppe seltener genetischer Erkrankungen mit Wucherungen von verändertem Nervengewebe unter der Haut oder auch in anderen Körperbereichen.

Geht die gutartige Nervenfasergeschwulst beispielsweise mit einer Typ-1-Neurofibromatose (NF1) einher (Recklinghausen-Krankheit), entwickelt sich die Erkrankung in der Regel auf nur einer Seite. Patienten, die an Typ-2-Neurofibromatose (NF2) leiden, haben meist beidseitige Tumoren.

1.4. Diagnose-Verfahren

Die meisten Akustikusneurinome werden heute oft bei vorliegenden Schwindelanfällen, akuten Hörstörungen oder als Zufallsbefunde bei einer Kernspin-Tomographie des Schädels (z. B. bei Kopfschmerzen) diagnostiziert. Auch die Familienanamnese ist im Falle einer familiären bzw. genetischen Vorbelastung mit einer Neurofibromatose wichtig.

Um zu beurteilen, wie aktiv der gutartige Tumor ist, sind bildgebende Verfahren relevant: Mithilfe einer Magnetresonanz-Tomographie (MRT) können beispielsweise Akustikusneurinome mit einem Durchmesser von nur 1 bis 2 mm ausfindig gemacht werden.

Weitere Untersuchungsmethoden sind:

  • Hörfunktionsmessung (Audiometrie)
  • Medizinisch objektive Messung der Verarbeitung von akustischen Signalen im Gehirn (Akustisch evozierte Potenziale, AEP),
  • Untersuchung der kalorischen Erregbarkeit der Gleichgewichtsorgane (thermische Prüfung mit Wasser oder Luft).

1.5. Podcast Akustikusneurinom: Alles Wissenswerte kompakt zum Anhören

Radiochirurgische Behandlungen sind besonders schonend und effektiv. Mehr über diese robotergeführten Therapiemöglichkeiten, Chancen sowie mögliche Nebenwirkungen erfahren Sie im PRIMO MEDICO Fachärzte Talk mit ERCM-Direktor Prof. Dr. med. Alexander Muacevic.

1.6. Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Bei der Auswahl der zur individuellen Situation passenden Therapie spielen 3 Faktoren eine wesentliche Rolle: Erstens das Tumorwachstum, zweitens aktuell bestehende Beschwerden und nicht zuletzt Ihre Wünsche als Patientin oder Patient.

Häufig sehen wir bei uns im ERCM Betroffene, die zwar keine Symptome zeigen, dennoch das große persönliche Bedürfnis verspüren, „das da in meinem Kopf“ loszuwerden. Ziel sollte aus unserer Sicht stets die für Sie individuell bestmögliche Lebensqualität sein.

Die therapeutischen Ansätze sind:

  • Verlaufskontrolle mit kontrollierter Überwachung (Wait-and-Scan-Strategie),
  • robotergeführte, radiochirurgische Behandlung (z. B. Cyberknife- & ZAP-X-Therapie),
  • operative Entfernung des gutartigen Tumors,
  • konventionelle Bestrahlung
  • Hinweise zur Behandlungsdauer: Ein operativer Eingriff zur neurochirurgischen Entfernung des Akustikusneurinoms erfordert meist einen 1- bis 2-wöchigen Krankenhausaufenthalt.

1.6.1. Robotergeführte Cyberknife-Therapie: Hochpräzise mehr Sicherheit

Die Behandlung mit der robotergeführten Cyberknife- oder der ZAP-X-Therapie erfreut sich bei meist kleinen Akustikusneurinomen zunehmender Beliebtheit, da sie im Vergleich zur chirurgischen Tumorentfernung eine effizientere Behandlung und einfachere Anwendung bietet. [4]

Die Cyberknife- oder ZAP-X-Therapie erfolgt gegenüber einer herkömmlichen Operation ambulant. Umliegendes Gewebe wird durch das schmerzfreie, submillimetergenaue und präzise Verfahren bestmöglich geschont. Eine Narkose ist nicht erforderlich.

In über 90 % der Fälle reicht eine einmalige Präzisionsbestrahlung mit dem Cyberknife oder ZAP-X aus, um die gutartige Nervenfasergeschwulst auszuschalten. In sehr seltenen Fällen bzw. bei größeren Akustikusneurinomen können mehrere Sitzungen notwendig sein. [4]

Eine aktuelle Studie verglich diese radiochirurgische Therapie mit der Wait-and-Scan-Strategie: der kontrollierten Überwachung des Akustikusneurinoms. Auch hier zeigten sich eine bessere Tumorkontrolle, vergleichbare Hörerhaltungsraten sowie ein deutlich geringeres Risiko für neurologische Defizite bzw.

funktionelle Störungen. Ergebnisse, die die Sicherheit und Wirksamkeit der Radiochirurgie beim Akustikusneurinom unterstreichen. [5]

Beispiel einer Cyberknife-Therapie des Akustikusneurinoms im 6-Jahres-Verlauf:

Die robotergeführte, radiochirurgische Behandlung hat den Effekt, dass Tumorzellen im Zeitverlauf absterben können. Im MRT ist das gut sichtbar: Im dargestellten Fall konnte mithilfe der CyberknifeTherapie (2007) nicht nur das Tumorwachstum gestoppt werden, das Akustikusneurinom ist mit der Zeit auch deutlich geschrumpft (Bild Mitte 2009) und im weiteren Verlauf (2013) kaum noch zu sehen (rechts)

Cyberknife-Technologie zur Behandlung des Akustikusneurinoms

In diesem Video werden die Behandlungsmöglichkeiten der Cyberknife-Therapie für Patientinnen und Patienten mit Akustikusneurinom zusammen mit unseren neurochirurgischen Kollegen aus dem Klinikum Großhadern der Universität München (LMU) erörtert.

Informationen zur robotergeführten Radiochirurgie (z. B. Cyberknife-Behandlung) des Akustikusneurinoms finden sich auch auf der Seite der gemeinnützigen Patienten-Selbsthilfeorganisation Vereinigung Akustikus-Neurinom e.V.: www.akustikus.de.

1.6.2. Behandlungsanfragen

Komplexer gewordene Therapiemöglichkeiten bedeuten auch, dass Ihre persönliche Entscheidung für eine Therapie immer auch mit Blick auf Ihre persönliche Lebenssituation erfolgen sollte. Wir begleiten Sie auf diesem Weg und beraten Sie gerne hinsichtlich eines für Sie individuell bestmöglichen Behandlungskonzepts. Sprechen Sie uns an und nutzen Sie dafür unser Kontaktformular.

Sie erreichen uns außerdem telefonisch während unserer Öffnungszeiten oder auch über unsere Social Media Kanäle. Ihre Anfrage wird individuell und schnell bearbeitet.

Häufige Fragen

Ein Akustikusneurinom ist ein gutartiger und sehr gut zu behandelnder Tumor des Kleinhirnbrückenwinkels. Unterschiedliche Symptome können auftreten, darunter: Hörverschlechterung, Gangunsicherheit, Schwindel oder Tinnitus. Auch eine Kopfschmerzsymptomatik oder ein Druckgefühl am Ohr sind typisch.

Akustikusneurinome sind gutartig, allerdings können sie aufgrund ihrer Lage im Kopf Druck auf umliegende Strukturen ausüben und entsprechende Symptome verursachen. In sehr seltenen Fällen können sie aggressiver wachsen oder in andere Bereiche des Gehirns eindringen. Dass sich das Akustikusneurinom in einen bösartigen Tumor verwandelt, ist äußerst selten und tritt normalerweise nicht auf.

Die gutartige Nervenfasergeschwulst wächst sehr langsam, in der Regel 1 bis 2 mm pro Jahr. Akustikusneurinome wachsen zudem oft schubweise, es kann Phasen mit wenig oder gar keinem Wachstum geben – gefolgt von Zeiten, in denen das Wachstum etwas schneller voranschreitet.

Es gibt keine Hinweise, dass Alkohol oder Rauchen die Entwicklung eines Akustikusneurinoms fördern.

<p>Ja, es ist möglich, dass ein Akustikusneurinom nach einer Behandlung (Operation, Bestrahlung) wieder wächst. Die Wahrscheinlichkeit hängt von verschiedenen Faktoren ab, einschließlich der Art der Behandlung, der Größe des ursprünglichen Tumors und der individuellen Reaktion auf die Behandlung. </p> <p>Die langfristige Tumorkontrolle – das bedeutet, dass die gutartige Nervenfasergeschwulst nicht wieder auftritt – liegt nach einer robotergeführten, radiochirurgischen Behandlung bei etwa 90 %. Dieses Ergebnis ist mit der Tumorkontrolle nach einer Operation gleichzusetzen. \[4\] </p>

Akustikusneurinome sind gutartige Tumore, die langsam wachsen oder stabil bleiben. Die Wahrscheinlichkeit, dass sie sich ohne Behandlung von selbst zurückbilden, ist allerdings äußerst gering

[1] Mohamad, J., Simgen, A., Akustikusneurinome Differenzialdiagnosen. Radiologe 2020;60(11):1018-1025

[2] Kaschke, O., Stahl, Strahl oder beobachten? Diagnostik und Behandlung des Vestibularis-Schwannoms. HNO-Nachrichten 2017;47(4)

[3] Wittenstein, O., Dunst, J., A wait-and-see approach or radiosurgery for asymptomatic vestibular schwannoma. Strahlenther. Onkol. 2023;199(11):1031-1032.

[4] Windisch, P. Y., Tonn, J. C., Fürweger, C., Wowra, B., Kufeld, M. et al., Clinical Results After Single-fraction Radiosurgery for 1,002 Vestibular Schwannomas. Cureus. 2019;11(12):e6390.

[5] Bin-Alamer, O., Abou-Al-Shaar, H., Peker, S., Samanci, Y., Pelcher, I. et al., Vestibular Schwannoma International Study of Active Surveillance Versus Stereotactic Radiosurgery: The VISAS Study. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2024;120(2):454-464.

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